Этиология и патогенез
Фавизм - это острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением. Развивается у детей с дефицитом фермента Г-6-ФДГ и нестабильностью восстановленного глютатиона, при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы растения Vicia Fava. Впервые заболевание было описано О. A. Luisada (1941), который указал на его семейный характер. A. Szeinberg и соавторы в 1958 г. установили, что в основе заболевания лежит дефицит Г-6-ФДГ.
Фавизм наследуется по кодоминантному типу и связан с женской половой хромосомой. Возникает у детей преимущественно дошкольного возраста, чаще у мальчиков. Наиболее распространен в районах Средиземного моря и соседних с ним странах. В СНГ случаи фавизма описаны в Азербайджане, Таджикистане.
Клиническая картина
Развивается обычно бурно. После вдыхания пыльцы цветов растения Vicia Fava симптомы болезни появляются уже через несколько минут, а после употребления в пищу конских бобов - в течение 5 - 24 часов. Возникают озноб, высокая температура, тошнота, рвота, головная боль, возможны помрачения сознания и состояние, близкое к коллапсу. Постепенно нарастает желтуха, увеличивается печень, селезенка. У многих больных развивается гемоглобинурия. Количество эритроцитов в течение нескольких суток снижается до 1 x 1012 /л, наблюдаются анизо- и пойкилоцитоз, полихроматофилия, повышенный ретикулоцитоз, часто образуются тельца Гейнца, появляются нормоциты. Иногда определяют высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена. Реакция Кумбса как прямая, так и непрямая бывает положительной у большинства больных в течение первой недели заболевания. Острый период обычно продолжается от 2 до 6 дней, несколько дольше длится желтуха. После восстановления состава периферической крови развивается иммунитет, который сохраняется 6 недель. Прогноз в основном благоприятный.
